Set - Out - Português - 2014

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Coimbra S et al.
490 Rev Assoc Med Bras 2014; 60(5):490-499
Artigo de revisão
Macroglobulinemia de Waldenström – uma revisão
Susana Coimbra1,2*, Rafael Neves3, Margarida Lima4, Luís Belo1,3, Alice Santos-Silva1,3
1Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC) da Universidade do Porto, Porto, Portugal.
2Cooperativa de Ensino Superior Politécnico e Universitário (CESPU), Instituto de Investigação e Formação Avançada em Ciências e Tecnologias da Saúde, Gandra-PRD.
3Departamento de Ciências Biológicas, Laboratório de Bioquímica da Faculdade de Farmácia da Universidade do Porto, Porto, Portugal.
4Hospital Geral de Santo António, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal.
Resumo
Trabalho realizado na Universidade do
Porto, Porto, Portugal
Artigo recebido: 4/6/2013
Aceito para publicação: 30/1/2014
*Correspondência:
Instituto de Biologia Molecular e Celular
(IBMC), Universidade do Porto
Rua do Campo Alegre, 823, 4150
Porto, Portugal
Tel. 351 962677495
Conflito de interesse: nenhum
A macroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma doença linfoproliferativa
dos linfócitos B, caracterizada por um linfoma linfoplasmocítico na medula ós-
sea e por hipergamaglobulinemia monoclonal de tipo IgM. Foi descrita pela pri-
meira vez em 1944, por Jan Gösta Waldenström, que descreveu dois doentes com
hemorragia oronasal, adenopatias, anemia, trombocitopenia, velocidade de se-
dimentação eritrocitária e viscosidade sérica elevadas, radiografia óssea normal
e medula óssea infiltrada por células linfoides.
A MW é uma doença rara com um percurso clínico normalmente indolente, atin-
gindo principalmente os indivíduos com idades entre 63 e 68 anos. A maioria dos
doentes apresenta sintomas e manifestações clínicas relacionadas com a hipervis-
cosidade, resultante da gamopatia monoclonal IgM e/ou com as citopenias, resul-
tantes da infiltração medular pelo linfoma. O diagnóstico diferencial com outros
linfomas é essencial para a avaliação do prognóstico e a abordagem terapêutica.
O tratamento dos doentes comMW assintomática não melhora a qualidade de
vida do doente nem aumenta a sua sobrevivência, recomendando-se o acompa-
nhamento clínico. Para o tratamento dos doentes sintomáticos, são usados agen-
tes alquilantes, análogos das purinas e anticorpos monoclonais anti-CD20. No
entanto, a doença é incurável e a resposta à terapêutica nem sempre é favorável.
Estudos relativamente recentes mostram resultados promissores com o borte-
zomibe, um inibidor dos proteossomas, e alguns doentes respondem à talido-
mida. Nos doentes com recidivas ou refratários à terapêutica, pode-se indicar o
transplante autólogo.
O objetivo deste trabalho é descrever, de forma detalhada, o conhecimento atual
sobre a fisiopatologia da MW, as principais manifestações clínicas, o diagnósti-
co, o prognóstico e o tratamento.
Palavras-chave: macroglobulinemia de Waldenström; hipergamaglobulinemia;
IgM; linfócitos B; prognóstico.
Introdução
A macroglobulinemia de Waldenström (MW), descrita
em 1944 por Jan Gösta Waldenström, é um linfoma lin-
foplasmocítico (LLP) caracterizado por hipergamaglobu-
linemia monoclonal de tipo IgM e infiltração da medula
óssea.1
Os LLP são neoplasias raras e indolentes dos linfóci-
tos B maduros, que envolvem predominantemente a me-
dula óssea e, com menos frequência, o baço, os nódulos
linfáticos, o sangue periférico e outros órgãos.1
Epidemiologia
A MW tem uma incidência estimada de aproximadamen-
te 3 casos/milhão/ano, sendo responsável por cerca de 2%
de todos os cancros hematológicos.2
Verifica-se uma maior incidência nos indivíduos com
idades entre 63 e 68 anos.3 Aproximadamente 60% dos
doentes são homens, sendo mais comum nos indivíduos
de raça caucasiana.3 A sobrevivência média é de 5 anos,3
contudo, cerca de 10% dos doentes sobrevive até 15 anos.4
Como a doença é diagnosticada majoritariamente em