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C

oimbra

S

et

al

.

496

R

ev

A

ssoc

M

ed

B

ras

2014; 60(5):490-499

Tabela 3

 Diagnóstico diferencial de macroglobulinemia de Waldenström (MW). Adaptado de Fonseca e Hayman.

60

Neoplasias

Imunofenótipo

Padrão de infiltração medular e

morfologia celular

Alterações citogenéticas

Macroglobulinemia

de Waldenström

sIgM

+

(relação kappa/lambda

5:1), sIgD

+

, CD19

+

, CD20

+

,

CD22

+

, CD79a

+

, PAX5

+

, Bcl2

+

,

FMC7

+

, CD5

+/-

, Bcl6

-

, CD10

-

,

CD23

-

, CD25

+

CD27

+

, CD103

-

,

CD138

-

, CD56

-

.

Geralmente intertrabecular. Pequenos

linfócitos com diferenciação plasmoci-

toide.

A maioria dos doentes tem cariótipo normal.

As alterações citogenéticas mais frequentes

são as deleções 6q21-23.

Mieloma múltiplo cIg

+

, sIg

-

, CD19

-

, CD20

-

, PAX5

-

,

CD38

+

, CD79a

+

, CD138

+

, CD56

+

.

Nodular, difuso, intersticial. Plasmóci-

tos com diferentes graus de maturação.

t(11;14) (q13;q32).

Leucemia linfocítica

crônica B

sIg

+

(fraco), CD43

+

(fraco),

CD20

+

(fraco), CD19

+

, CD23

+

,

CD5

+

, CD23

+

, CD10

-

, CD79b/

CD22

-

, FMC7

-

, ciclina D1

-

.

Nodular, intersticial, difuso ou mistura

dos três. Pequenos linfócitos com

núcleo denso, cromatina agregada, sem

nucléolos visíveis e reduzido citoplasma.

Del 13q14 (50% dos casos). Del 11q (20% dos

casos). Trissomia do cromossomo 12 (20%

dos casos). Del 17p. Presença de ZAP-70

+

(tirosina cinase de 70

Kda

associada à cadeia

zeta do complexo receptor dos linfócitos T).

Linfoma de células

do manto

sIgM

+

, sIgD

+/-

, restrição de cadeia

leve lambda, CD19

+

, CD20

+

,

CD5

+

, CD43

+

, FMC-7

+

, ciclina

D1

+

, CD10

-

, BCL-6

-

, CD23

-

.

Padrão de infiltração variável. Linfócitos

de pequena ou média dimensão com

núcleo irregular.

t(11;14)(q13;q32).

Linfoma folicular

sIg

+

, CD10

+

, CD19

+

, CD20

+

,

CD21

+

, CD22

+

, CD79a

+

, Bcl-2

+

,

Bcl-6

+

, CD43

-

, CD5

-

, CD23

-

,

CD43

-

.

Infiltração paratrabecular. Centrócitos

(células pequenas com núcleo “clivado”

e citoplasma reduzido) e centroblastos

(células de grande dimensão, com

núcleo redondo ou oval, cromatina

vesicular, escasso citoplasma basófilo).

t(14;18)(q32;q21) (70 a 95% dos casos).

Linfoma de zona

marginal extranodal,

tipo MALT

sIgM

+

(geralmente), restrição de

cadeia leve (geralmente), CD19

+

,

CD20

+

, CD21

+

, CD35

+

, CD22

+

,

CD79

+

, CD43

+/-

, CD5

-

, CD10

-

,

CD23

-

, CD11c

+

(fraco)/CD11c

-

.

Variável.

Trissomia 3 (60% dos casos). t(11;18)

(q21;q21) (25 a 50% dos casos). t(1;14)

(p22;q32). t(11;18)(q21;q22). t(14;18)

(q32;q21). t(3;14)(p13;q32).

Linfoma de zona

marginal nodal

A maioria dos linfomas tem um

imunofenótipo semelhante ao

linfoma tipo MALT; outros têm

um imunofenótipo semelhante

aos linfomas esplênicos de zona

marginal.

Variável.

Trissomia 3; t(11;18)(q21;q21).

Linfoma esplênico

de zona marginal

sIgM

+

, IgD

+

(geralmente), CD19

+

,

CD20

+

, CD22

+

, Bcl-2

+

, CD79a

+

,

CD5

-

, CD23

-

, CD10

-

, CD43

-

,

CD25

-

, CD103

-

, ciclina D1

-

.

Nodular, intersticial.

Ganhos cromossômicos: 3q (30 a 40% dos

casos), 5q (28%). 12q (24%), 20q (24%), 9q

(21%), 4q (17%). Trissomia 3 (17%). Del 7q.

Del 6q e Del 17p – alterações genéticas

associadas à progressão clínica da doença.

cIg: imunoglobulina citoplasmática; sIg: imunoglobulina de superfície; MALT: tecido linfoide associado às mucosas.