C
oimbra
S
et
al
.
496
R
ev
A
ssoc
M
ed
B
ras
2014; 60(5):490-499
Tabela 3
Diagnóstico diferencial de macroglobulinemia de Waldenström (MW). Adaptado de Fonseca e Hayman.
60
Neoplasias
Imunofenótipo
Padrão de infiltração medular e
morfologia celular
Alterações citogenéticas
Macroglobulinemia
de Waldenström
sIgM
+
(relação kappa/lambda
5:1), sIgD
+
, CD19
+
, CD20
+
,
CD22
+
, CD79a
+
, PAX5
+
, Bcl2
+
,
FMC7
+
, CD5
+/-
, Bcl6
-
, CD10
-
,
CD23
-
, CD25
+
CD27
+
, CD103
-
,
CD138
-
, CD56
-
.
Geralmente intertrabecular. Pequenos
linfócitos com diferenciação plasmoci-
toide.
A maioria dos doentes tem cariótipo normal.
As alterações citogenéticas mais frequentes
são as deleções 6q21-23.
Mieloma múltiplo cIg
+
, sIg
-
, CD19
-
, CD20
-
, PAX5
-
,
CD38
+
, CD79a
+
, CD138
+
, CD56
+
.
Nodular, difuso, intersticial. Plasmóci-
tos com diferentes graus de maturação.
t(11;14) (q13;q32).
Leucemia linfocítica
crônica B
sIg
+
(fraco), CD43
+
(fraco),
CD20
+
(fraco), CD19
+
, CD23
+
,
CD5
+
, CD23
+
, CD10
-
, CD79b/
CD22
-
, FMC7
-
, ciclina D1
-
.
Nodular, intersticial, difuso ou mistura
dos três. Pequenos linfócitos com
núcleo denso, cromatina agregada, sem
nucléolos visíveis e reduzido citoplasma.
Del 13q14 (50% dos casos). Del 11q (20% dos
casos). Trissomia do cromossomo 12 (20%
dos casos). Del 17p. Presença de ZAP-70
+
(tirosina cinase de 70
Kda
associada à cadeia
zeta do complexo receptor dos linfócitos T).
Linfoma de células
do manto
sIgM
+
, sIgD
+/-
, restrição de cadeia
leve lambda, CD19
+
, CD20
+
,
CD5
+
, CD43
+
, FMC-7
+
, ciclina
D1
+
, CD10
-
, BCL-6
-
, CD23
-
.
Padrão de infiltração variável. Linfócitos
de pequena ou média dimensão com
núcleo irregular.
t(11;14)(q13;q32).
Linfoma folicular
sIg
+
, CD10
+
, CD19
+
, CD20
+
,
CD21
+
, CD22
+
, CD79a
+
, Bcl-2
+
,
Bcl-6
+
, CD43
-
, CD5
-
, CD23
-
,
CD43
-
.
Infiltração paratrabecular. Centrócitos
(células pequenas com núcleo “clivado”
e citoplasma reduzido) e centroblastos
(células de grande dimensão, com
núcleo redondo ou oval, cromatina
vesicular, escasso citoplasma basófilo).
t(14;18)(q32;q21) (70 a 95% dos casos).
Linfoma de zona
marginal extranodal,
tipo MALT
sIgM
+
(geralmente), restrição de
cadeia leve (geralmente), CD19
+
,
CD20
+
, CD21
+
, CD35
+
, CD22
+
,
CD79
+
, CD43
+/-
, CD5
-
, CD10
-
,
CD23
-
, CD11c
+
(fraco)/CD11c
-
.
Variável.
Trissomia 3 (60% dos casos). t(11;18)
(q21;q21) (25 a 50% dos casos). t(1;14)
(p22;q32). t(11;18)(q21;q22). t(14;18)
(q32;q21). t(3;14)(p13;q32).
Linfoma de zona
marginal nodal
A maioria dos linfomas tem um
imunofenótipo semelhante ao
linfoma tipo MALT; outros têm
um imunofenótipo semelhante
aos linfomas esplênicos de zona
marginal.
Variável.
Trissomia 3; t(11;18)(q21;q21).
Linfoma esplênico
de zona marginal
sIgM
+
, IgD
+
(geralmente), CD19
+
,
CD20
+
, CD22
+
, Bcl-2
+
, CD79a
+
,
CD5
-
, CD23
-
, CD10
-
, CD43
-
,
CD25
-
, CD103
-
, ciclina D1
-
.
Nodular, intersticial.
Ganhos cromossômicos: 3q (30 a 40% dos
casos), 5q (28%). 12q (24%), 20q (24%), 9q
(21%), 4q (17%). Trissomia 3 (17%). Del 7q.
Del 6q e Del 17p – alterações genéticas
associadas à progressão clínica da doença.
cIg: imunoglobulina citoplasmática; sIg: imunoglobulina de superfície; MALT: tecido linfoide associado às mucosas.