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494

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B

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2014; 60(5):490-499

Tabela 2

Avaliação laboratorial em doentes com suspeita clínica de macroglobulinemia de Waldenström

Exame laboratorial

Justificação clínica

Eletroforese das proteínas séricas

Eletroforese das proteínas urinárias (urina 24 horas)

Detectar gamopatia monoclonal: pico homogêneo, elevado, de base estreita,

geralmente na região das gamaglobulinas.

Imunofixação das proteínas séricas e urinárias

Caracterizar a imunoglobulina: cadeia pesada e cadeia leve.

Biópsia de medula óssea

Avaliar a existência de infiltração medular por linfócitos, o padrão de

infiltração e a morfologia celular.

Velocidade de sedimentação eritrocitária

Frequentemente aumentada.

Estudos citogenéticos

Diagnóstico diferencial de outras neoplasias dos linfócitos B secretoras de

IgM monoclonal.

Hemograma

Contagem de reticulócitos

Concentração de haptoglobina, bilirrubina indireta e lactato

desidrogenase

Pesquisa, identificação e quantificação de “aglutininas frias”

Prova de Coombs direta e título de “aglutininas frias”

Avaliar trombocitopenia e anemia, habitualmente normocrômica-normocítica.

Pesquisar anemia hemolítica autoimune. Útil nos doentes com fenômeno

de Raynaud, acrocianose ou ulceração das extremidades.

Viscosidade sérica

Determinar se o doente apresenta sinais e sintomas de hiperviscosidade ou

concentração de IgM > 4.000 mg/dL.

Exame oftalmológico – Fundoscopia

Justificada em caso de alterações na visão.

Ureia, creatinina e transaminases (AST e ALT)

Avaliar funções renal e hepática.

Beta-2-microglobulina

Relevante para o prognóstico.

IgG e IgA

Verificar predisposição para infecções respiratórias.

TTPa, TP, TT

Avaliar doentes com diátese hemorrágica e com tendência para contusões.

Detecção e semiquantificação de anticorpos anti-MAG, anti-SGPG,

anti-GM1, antissulfatídeo

Avaliar doentes com neuropatia periférica, como dormência simétrica

progressiva dos membros, sensação de ardor e formigamento, dor nos pés

e nas mãos.

Rastreamento de amiloidose AL – Eletroforese e imunofixação das

proteínas urinárias (urina 24 horas)

Teste de confirmação de amiloidose AL – Aspirado de gordura

abdominal

Em casos suspeitos de amiloidose AL.

Eletromiografia

Avaliar doentes que apresentam diminuição da função motora.

Tomografia computadorizada de abdome, tronco e pelve

Detectar organomegalias

(p.ex.

, baço, fígado) e linfadenopatias.

AST: aspartato aminotransferase; ALT: alanina aminotransferase; TTPa: tempo de tromboplastina parcial ativada; TP: tempo de protrombina; TT: tempo de trombina; MAG: glicoproteínas asso-

ciadas à mielina; SGPG: sulfato-3-glucoronil-paraglobósido; GM1: gangliosídeo GM1.

Tabela 1

 Características clínicas e laboratoriais da macroglobulinemia de Waldenström

Gamopatia IgM monoclonal de concentração variável

Biópsia de medula óssea: ≥ 10% de infiltração por linfócitos B pequenos com diferenciação plasmocitoide/plasmocítica

Biópsia de medula óssea: padrão de infiltração geralmente intertrabecular

Imunofenotipagem dos linfócitos B: CD19

+

, CD20

+

, CD5

-

, CD10

-

, CD23

-

, sIgM

+

(monoclonal)

Outras características imunofenotípicas dos linfócitos B neoplásicos: sIgD

+

, CD22

+

, CD79a

+

, PAX5

+

, Bcl2

+

, FMC7

+

, CD25

+

, CD27

+

, BCL6

-

,

CD103-, CD138

-

, CD56

-

, CD75

-

Estudos citogenéticos: mais de 50% dos casos apresentam deleções (del) 6q

sIgM: imunoglobulina M de superfície.

Nota: podem ocorrer variações imunofenotípicas. Devem ser excluídas outras doenças linfoproliferativas, nomeadamente o linfoma B de zona marginal, a leucemia linfocítica crônica e o linfoma

das células do manto.