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2014; 60(2):94-96
para lesões distintas do CET. As indicações clínicas para
a terapia com inibidores de mTOR foram revistas pelos
especialistas de diferentes painéis em 2012. As condições
clínicas que podem se beneiciar da inibição de mTOR a
curto ou médio prazo são hoje: SEGA assintomático, em
crescimento; angiomiolipoma maior que 3 cm de diâme-
tro, assintomático, em crescimento, como terapia de pri-
meira linha; e pacientes com LAM, com doença pulmo-
nar moderada a grave ou progressão rápida.
2,3
Há,
certamente, outras situações em que os aspectos clínicos,
especíicos dos pacientes com SEGA, angiomiolipoma ou
LAM, podem conferir elevado risco cirúrgico. Nesses ca-
sos, devem-se discutir os riscos de cada alternativa tera-
pêutica com o paciente e a família antes de se chegar a
uma decisão médica.
A
GRADECIMENTOS
LAH agradece a Steve Roberds e Katie Smith (
Tuberous
Sclerosis Alliance
, Silver Spring, MD) pela discussão e su-
gestões sobre a difusão de informações do CET.
R
EFERÊNCIAS
1. Nowrthrup H, Krueger DA, International Tuberous Sclerosis Complex
Consensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update:
recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex
Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013; 49:243-54.
2. Krueger DA, Northrup H, International Tuberous Sclerosis Complex
Consensus Group. Tuberous sclerosis complex surveillance and management:
recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex
Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013; 49:255-65.
3. Roth J, Roach ES, Bartels U, Józwiak S, Koenig MK, Weiner HL et al.
Subependymal giant cell astrocytoma: diagnosis, screening, and treatment.
Recommendations from the international tuberous sclerosis complex
consensus conference 2012. Pediatr Neurol 2013; 49:439-44.
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